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Les crises psychogènes non épileptiques en pédiatrie : un défi diagnostique et thérapeutique

Les crises psychogènes non épileptiques en pédiatrie : un défi diagnostique et thérapeutique

Dre Amélie Benoit, psychologue

Pratiquant à la Clinique de neurologie du CHU Sainte-Justine, elle se spécialise dans l’évaluation et le suivi psychologique d’enfants et adolescents qui présentent diverses conditions neurologiques.
 

Louise Gagnon, psychologue

Neuropsychologue à la Clinique de neurologie du CHU Sainte-Justine, elle se spécialise dans l’évaluation neuropsychologique d'enfants et d'adolescents présentant diverses conditions neurologiques.

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mars 2019

Les crises psychogènes non épileptiques (CPNE) réfèrent à la présentation de symptômes transitoires d’allure neurologique ressemblant à une crise épileptique (Maillard, Ingray, Schwann et Vespignani, 2015). Ces manifestations peuvent être variables, parfois impressionnantes, et évoquer différents types de crises épileptiques, telles des convulsions, des crises motrices ou des absences épileptiques. Les CPNE prennent ainsi la forme d’altérations de l’état de conscience (perturbations ou pertes de conscience) accompagnées de sensations ou de mouvements anormaux du corps (flexions et extensions des membres, spasmes, tonicité du corps) (Morgan et Buchhalter, 2015).

Toutefois, les CPNE n’ont pas d’origine neurologique puisque leur survenue n’est pas associée à la présence d’activité cérébrale de nature épileptique comme dans le cas des crises d’épilepsie. Comme aucune étiologie neurologique ou organique n’est impliquée dans les CPNE, ces épisodes sont compris comme étant une manifestation de somatisation et répertoriés au sein du trouble de conversion (trouble à symptomatologie neurologique fonctionnelle) dans le DSM-5 (American Psychiatric Association, 2013). Les CPNE réfèrent ainsi à des symptômes involontaires et non simulés, contrairement à ce qu’on retrouve dans le trouble factice. Le psychologue oeuvrant en milieu hospitalier pédiatrique peut donc être appelé à contribuer à l’évaluation et au traitement psychologique des jeunes chez qui des CPNE sont diagnostiquées.

La prévalence exacte des CPNE dans la population générale demeure difficile à estimer étant donné leur complexité diagnostique et du fait que la plupart des études sur le sujet émanent de centres spécialisés en épilepsie. Environ 20 % des admissions en centre hospitalier tertiaire pour un monitoring de symptômes épileptiques seraient associées à des CPNE (Gates, 2000). La prévalence des CPNE serait par ailleurs plus élevée chez les adultes, mais leur survenue est connue et documentée dans la population pédiatrique, les adolescents étant plus à risque à ce chapitre que les enfants (Doss et Plioplys, 2018 ; Patel, Scott, Dunn et Garg, 2007).

Les CPNE constituent un trouble fonctionnel complexe pouvant avoir des impacts notables sur le fonctionnement du jeune qui en présente, comme de l’absentéisme et des difficultés scolaires, un retrait des activités de la vie quotidienne, des perturbations de la vie familiale et sociale, de la surprotection parentale et une utilisation importante des services de santé (Krasnik, Meaney et Grant, 2013). Toutefois, la réalité de cette problématique complexe et difficile à cerner fait en sorte que la population pédiatrique est exposée à des délais diagnostiques pouvant varier de quelques semaines à trois ans et demi (Patel et al., 2007). Ces délais ont pour effet de priver les jeunes de soins reliés à la psychopathologie sous-jacente et d’augmenter la résistance au traitement ainsi que le risque de chronicité et d’apparition d’autres plaintes somatiques (Doss et Plioplys, 2018). Finalement, la contrepartie d’un diagnostic erroné d’épilepsie est l’exposition non nécessaire à des médications antiépileptiques ainsi qu’à leurs effets secondaires potentiellement négatifs, entre autres, sur la cognition et le comportement (Doss et Plioplys, 2018).

Les CPNE à l’enfance et à l’adolescence : caractéristiques cliniques et hypothèses explicatives
La littérature et l’expérience clinique suggèrent qu’il n’y a pas de profil unique d’enfants et d’adolescents souffrant de CPNE. De façon générale, on observe que les CPNE touchent davantage les filles que les garçons (Doss et Plioplys, 2018). La littérature montre également que les jeunes ayant des CPNE rapportent plus de problèmes de santé et de plaintes somatiques, et présentent souvent d’autres symptômes ou conditions neurologiques dûment diagnostiqués, l’épilepsie étant la plus fréquente, chez un tiers des patients avec CPNE (Doss et Plioplys, 2018). Des symptômes de troubles de santé mentale comme l’anxiété, la dépression et le trouble de stress post-traumatique sont aussi surreprésentés chez cette population (Bodde et al., 2009). Les difficultés scolaires et d’apprentissage, un vécu d’intimidation et la phobie scolaire ont été associés aux CPNE à l’adolescence (Doss, Caplan, Siddarth et al., 2017). En ce qui a trait aux caractéristiques de personnalité et de régulation émotionnelle, deux types de profils semblent se dégager (Rutka, Denis, Vercueil et Huot, 2016). Un premier profil de personnes avec des CPNE montrerait une faible réactivité physiologique, une tendance à l’évitement émotionnel et de l’alexithymie. Un second profil met en évidence une grande réactivité physiologique, une tendance à se centrer sur les sensations du corps et une importante émotivité. Ainsi, l’hétérogénéité des profils cliniques associés aux CPNE continue de poser des défis pour les modèles théoriques explicatifs.

La présence d’un traumatisme psychique a longtemps été identifiée comme un facteur central à la présentation des CPNE. Cette hypothèse a été formulée à la lumière d’études ayant relevé une prévalence plus importante d’abus physiques et sexuels, de même que des stresseurs familiaux sévères chez les adultes et les jeunes présentant des CPNE (Bodde et al., 2009). Selon cette conceptualisation, les CPNE représenteraient des épisodes de dissociation associés à la reviviscence d’évènements traumatiques, qui se chronicisent et deviennent un mode de gestion émotionnelle (Rutka et al., 2016). Toutefois, les conceptualisations plus récentes nuancent et bonifient cette explication, considérant qu’un traumatisme n’est pas systématiquement retrouvé chez les jeunes ayant des CPNE, en plus d’être jugé insuffisant pour expliquer l’apparition de tels symptômes (Brown et Ruber, 2016). Il demeure qu’une vulnérabilité à la dissociation somatique (perte des capacités d’intégration des mouvements et des sensations corporels) et à la somatisation (expression dans le corps d’une détresse émotionnelle qui contourne le traitement neurocognitif) reste toutefois identifiée comme un des mécanismes psychopathologiques à l’oeuvre dans la présentation des CPNE (Baslet, 2011).

Les conceptualisations théoriques actuelles intègrent plus globalement les CPNE dans le cadre d’un modèle biopsychosocial de la conversion. Ces modèles postulent qu’un conflit psychique ou un stress psychologique non résolu peut s’associer à des vulnérabilités liées à certains processus physiologiques, émotionnels et sociaux pour contribuer à la survenue et au maintien des CPNE (Baslet, 2011 ; Doss et Plioplys, 2018). En effet, des études s’intéressant à la neurobiologie appuient l’idée d’une vulnérabilité dans le fonctionnement des circuits neurophysiologiques supportant le traitement cognitif-émotionnel-attentionnel chez les personnes avec des CPNE (Baslet, 2011). Cette vulnérabilité pourrait favoriser un traitement émotionnel à un niveau préconscient, qui, associé à des capacités adaptatives limitées face à des expériences stressantes ou chargées émotionnellement, favorise l’occurrence des CPNE (Baslet, 2011 ; Brown et Ruber, 2016). En somme, ces modèles avancent que les CPNE émergent d’interactions complexes entre des vulnérabilités neurobiologiques du traitement émotionnel, la présence de stress psychologique (ex. : traumatisme, conflit psychique ou autres stresseurs), une propension à la dissociation, à la somatisation et à la conversion, la présence de facteurs façonnant une représentation de symptômes d’allure épileptique (un vécu personnel d’épilepsie ou l’observation de crises d’épilepsie) ainsi que des facteurs de maintien (évitement de situations anxiogènes, gains secondaires) (Baslet, 2011 ; Brown et Ruber, 2016).

Évaluation et diagnostic chez les enfants et les adolescents
Le diagnostic des CPNE requiert un examen neurologique complet, incluant un historique exhaustif des épisodes d’allure épileptique à partir des observations du jeune et de l’entourage qui en a été témoin. Certains aspects de l’histoire clinique peuvent orienter le neurologue vers un diagnostic de CPNE, notamment la présence de manifestations revêtant un caractère atypique et s’éloignant d’une sémiologie dûment connue des crises d’épilepsie (Takasaki, Stransky et Miller, 2016). Toutefois, si un examen exhaustif des manifestations d’allure épileptique est nécessaire à la compréhension clinique, seul un monitoring continu par vidéoélectroencéphalographie (vidéo-EEG) permet au neurologue de se prononcer sur la présence ou non de CPNE. Cet examen consiste à enregistrer l’activité cérébrale en continu avec un électroencéphalogramme alors que la personne est filmée. L’objectif est de capter un ou des épisodes sur vidéo et de corréler leur survenue avec l’activité cérébrale enregistrée simultanément (Takasaki et al., 2016). Une CPNE ne sera pas corrélée avec une activité électrophysiologique épileptiforme alors qu’une crise épileptique le sera. Des tests médicaux supplémentaires peuvent aussi être conduits afin d’éliminer d’autres causes médicales potentielles (Bodde et al., 2009).

En collaboration avec l’équipe médicale, le psychologue aura la tâche de contribuer à la compréhension clinique des CPNE. Une évaluation de la dynamique affective et de personnalité s’avère souvent indiquée afin d’obtenir une appréciation du fonctionnement global et de formuler des hypothèses concernant les stresseurs ou conflits psychiques potentiels. L’expérience clinique suggère l’utilisation de tests projectifs pour étayer les enjeux et fragilités personnelles que le jeune n’est souvent pas en mesure d’identifier de prime abord. Une évaluation par un pédopsychiatre peut aussi être pertinente si des symptômes de comorbidités psychiatriques sont présents. La démarche évaluative peut également nécessiter une évaluation neuropsychologique dans le cas où des difficultés neurodéveloppementales, cognitives ou d’apprentissage sont suspectées comme facteurs contributifs au stress de l’enfant ou de l’adolescent.

La prise en charge des CPNE en pédiatrie
La formulation du compte rendu diagnostique est déterminante dans le processus de prise en charge, car les CPNE représentent une problématique clinique difficile à concevoir. Le risque que les jeunes et leur famille se sentent bouleversés et invalidés devant cette nouvelle conception de l’état de santé de la personne atteinte est bien présent (Kozlowska et al., 2018b). Dans cette optique, il est recommandé de maintenir un travail conjoint entre les intervenants médicaux et psychosociaux, afin d’éviter un clivage entre le corps et le psychique. Une présentation claire des résultats issus des investigations médicales combinée à une approche bienveillante validant les symptômes et leurs impacts est à privilégier. D’emblée, il est essentiel d’expliquer aux familles que les CPNE constituent une présentation clinique certes complexe, mais connue et pour laquelle un traitement psychologique et des interventions comportementales existent. À ce point, il faut aussi clairement introduire le lien entre le vécu émotionnel et les symptômes. Le psychologue peut expliquer que les CPNE représentent un dérèglement du traitement neurobiologique des émotions et de l’activation physiologique lorsque la personne est sous tension ou en proie à un vécu émotionnel dont elle n’est pas toujours consciente a priori (Kozlowsak et al., 2018a).

À cette étape de l’intervention, et de concert avec l’équipe médicale et psychosociale, il est primordial de mettre en place rapidement certaines interventions dans l’environnement du jeune pour qu’il retrouve un fonctionnement plus optimal. Ces interventions consistent à : 1) développer une alliance de travail avec la famille afin d’accueillir et de discuter les résistances au diagnostic ; 2) fournir de l’éducation psychologique sur le fonctionnement des CPNE au jeune, à sa famille et à ses milieux de vie (ex. : école) ; 3) conscientiser l’entourage sur les attitudes et comportements les moins susceptibles de renforcer les CPNE (accorder une attention minimale aux symptômes, éviter d’apporter une réassurance physique au cours des épisodes, maintenir les activités prévues) ; 4) rétablir les routines quotidiennes, dont la fréquentation scolaire régulière ; et 5) traiter les comorbidités psychiatriques susceptibles d’interférer avec le travail psychothérapeutique et le fonctionnement de l’enfant (Caplan, Doss, Plioplys et Jones, 2017).

Simultanément et au cours d’un travail à plus long terme, le jeune peut bénéficier d’un suivi psychothérapeutique ayant pour objectifs de traiter les enjeux reliés au phénomène de conversion. Ce travail consiste, entre autres, à favoriser l’identification des stresseurs et l’expression des émotions, de même qu’à lier le vécu émotionnel à l’expérience entourant les CPNE (Caplan et al., 2017). Le psychologue peut initier le processus en partageant ses observations et hypothèses cliniques, dans l’optique d’ouvrir la discussion au sujet des différentes sources de stress du jeune et de ses modes de régulation émotionnelle. Ce travail peut s’avérer délicat, car la difficulté d’accès à la représentation émotionnelle est inhérente aux CPNE. De plus, les interventions devront tenir compte de la nature du stress psychologique sous-jacent (ex. : traumatisme lié à un abus sexuel, anxiété de performance scolaire). Il est donc important de s’ajuster au rythme de l’enfant et d’éviter les interprétations trop hâtives concernant les conflits et enjeux émotionnels suspectés. Le travail psychologique et le pronostic apparaîtront d’ailleurs plus favorables dans les cas où les stresseurs associés aux épisodes sont facilement identifiables et reconnus par le jeune et ses parents (Krasnik et al., 2013).

Le travail d’élaboration émotionnelle auprès de cette clientèle peut ainsi exiger de la créativité de la part du psychologue, qui doit tenir compte des caractéristiques de l’enfant (stade de développement, capacités de mentalisation, profil cognitif). Pour ce faire, le psychologue peut utiliser différentes modalités de travail, comme s’appuyer sur les expériences relationnelles vécues au cours des séances, analyser des situations personnelles rapportées par le jeune ou utiliser le dessin et le jeu. Ce matériel clinique sera aussi mis à contribution pour soutenir l’enfant dans l’auto-observation des signaux physiologiques associés au vécu de ses émotions, autant dans l’hyper- que l’hyporéactivité (Kozlowsak et al., 2018a). Le processus thérapeutique devra aussi aborder le développement d’habiletés de régulation émotionnelle et de résolution de problèmes afin de réduire l’évitement et la mise à distance affective (Caplan et al., 2017). Finalement, ce travail psychothérapeutique, mené de façon concertée et cohérente avec l’équipe médicale, favorise la diminution de l’occurrence des CPNE et le développement chez le jeune d’une plus grande aisance par rapport à son vécu psychologique et corporel.

BIBLIOGRAPHIE
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